09/08/2026
Syndrome de Melkersson-Rosenthal — résumé
Affection rare, chronique, neuro-muco-cutanée et granulomateuse, classiquement caractérisée par une triade :
1. Œdème oro-facial récidivant, surtout des lèvres.
2. Paralysie faciale périphérique récidivante.
3. Langue fissurée ou plicaturée (lingua plicata).
🔹 La triade complète est évocatrice, mais elle est souvent incomplète, ce qui explique les retards diagnostiques.
🔹 L’œdème peut devenir permanent avec le temps, entraînant une épaississement/fibrose des lèvres.
🔹 Histologiquement, on peut retrouver des granulomes épithélioïdes non caséeux, faisant discuter notamment une maladie de Crohn, une sarcoïdose ou une granulomatose oro-faciale.
Principaux diagnostics différentiels
* Paralysie de Bell
* Angio-œdème
* Maladie de Crohn oro-faciale
* Sarcoïdose
* Chéilite granulomateuse de Miescher
* Infections granulomateuses selon le contexte
Bilan
Examen clinique et neurologique, recherche de récidives, inspection de la langue et, selon le contexte, bilan digestif, recherche de sarcoïdose et biopsie labiale en cas d’œdème persistant ou de doute.
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif standard. Les corticoïdes constituent le traitement principal des poussées ; les formes résistantes peuvent nécessiter des immunomodulateurs ou des traitements biologiques dans des situations sélectionnées